真的身材矮小的話，怎麼打生長激素呢？－（下集）生長激素的治療與評估

在中集我們講到了生長激素治療的適用情形和必須確認的疾病與評估，在下集，我們就要來講生長激素治療的部分。

在評估確認孩子的整體狀況之後，遺傳內分泌專科醫生可能會建議使用生長激素注射治療，藉由將生長激素注射到身體中以促進生長和發育，改善成長狀況。

再跟大家複習盤點一下，什麼時候會建議使用生長激素呢？

有健保給付的疾病：

生長激素缺乏症：當患者因為疾病因素、身體無法自行分泌足夠的生長激素時，生長激素注射治療可以幫助患者正常生長和發育。

遺傳性疾病導致的身材矮小：一些遺傳性疾病會導致身材矮小，比如努南氏症、小胖威力症、SHOX基因缺陷等，生長激素治療可以幫助患者達到正常身高。

健保目前沒有給付的狀況：

原發性／家族性身材矮小：經檢驗評估後，確定無病理性因素，因為體質或遺傳因素而有的身材矮小，經實證認為自費施打生長激素對於成人身高有幫助，可以經由小兒遺傳內分泌科醫師評估後擬定療程。

胎兒小於妊娠週數且成長落後：針對胎兒小於妊娠週數的孩子，超過兩歲還無法追上生長曲線，且經專科醫師評估無其他內分泌問題，四歲後可以考慮自費生長激素治療。

如果孩子有上述狀況，爸爸媽媽在門診最關心也最擔心的，就是開始治療的時機。

爸爸媽媽常常聽說，要打要早點打，好怕錯過，又好怕生長板癒合，聽醫師說要再觀察，就更加擔憂會不會拖到長不高了，到底什麼時候會開始治療？又要打多久呢？

一般來說，除非是很小的時候確診疾病，比如生長激素缺乏或是小胖威力症等等，會造成成長發育嚴重異常的狀態，本身分泌極度不足，須要靠我們外援才能有基本水平的，才會從小寶寶就開始治療。

針對胎兒小於妊娠週數且成長落後的孩子，會觀察到四歲，才會開始進行生長激素的治療。

而針對原發性身材矮小的孩子，或是SHOX基因缺陷之類健保有給付的生長疾病，或是常會自費施打生長激素的西佛羅素症，開始治療的時機都是6到8歲。

所以爸爸媽媽在孩子學齡前，持續追蹤孩子的狀態，盡力配合飲食睡眠運動，不需要過於擔心自己耽誤了孩子的成長時機，如果孩子真的成長遲滯，來到遺傳內分泌科門診，我們也會評估及追蹤，在適當的時機給予建議，討論出一個更好的策略和治療起始的年齡。

因為治療一旦開始，會先觀察第一年的成長反應，一般來說第一年反應會最好，也最可以預測接下來治療的效果，而治療如果沒有不良反應，基本上就會打到孩子完成青春期前，正常的身高發育已經開始趨緩，比如一年小於兩三公分，或是女生骨齡到達14歲、男生到達16歲。

誠然目前醫學研究有發現，越早開始治療，對最終身高越有幫助，但以孩子8歲開始治療到14歲來說，會是整整6年的療程，算是長期抗戰，尤其不建議中間漏打，會影響效果，也因此，我們也希望可以在孩子自己已經有意願、能夠更好配合的時候，再開始療程，這些都需要全盤的權衡。

那生長激素治療到底怎麼進行呢？

目前有分成兩種劑型：一日一針的傳統劑型、和最新型的一週一針（ngenla）。

長久以來，生長激素的治療都是針劑注射在皮下，一天一針，配合身體生長激素自然分泌的生理時鐘，在睡前約三十分鐘進行注射，會使用胰島素的針頭(大小可以參考下方圖片)，也就是細小得很像蚊子叮一樣的細短針，莫入皮下進行注射，其實打針本身是沒什麼感覺的，考慮到將來孩子們要自行注射，對生活的影響跟心靈上的壓力，我自己也嘗試每天睡前注射了一兩個月，剛開始看到針真的很有壓力，後面就沒什麼感覺了，成為例行公事，大概五分鐘就解決了。

臨床上也跟許多孩子討論分享，孩子們的反饋也大都是，看著很可怕，打下去反而沒有看著還沒打的時候可怕，也就是大家害怕的其實就是害怕本身。

當然，這樣的針劑就要每日按時施打，效果才會出來，而考慮到大家偶爾還是會漏，現在也有了新型的每週一次的長效型生長激素。

ngenla就是輝瑞藥廠剛進來台灣的生長激素長效劑型，研究上顯示和傳統的每日一針劑型相比，效果同等之外，副作用等注意事項和傳統劑型也大致相同，這樣的針劑除了一週打一次可以免去爸媽每天晚上的壓力之外，在漏打的三天內補都還來得及，相較之下方便、孩子的配合度高很多、恐懼感也減輕很多，比起約有66%家屬曾經漏打過的傳統劑型，更能維持一個長期穩定的療程，爸媽的滿意度因此提高之外，減少漏打也會增進療程本身的效果。

相應的缺點是，比較無法配合生長激素分泌的生理時鐘，仿照身體的正常分泌時間提供夜間的水平升高，但總體而言，生長因子的提高促成身高和骨骼肌肉的發育效果，已經被文獻證實，這也是後續門診可能討論到的選項。

ngenla包含在台灣、歐洲、日本、加拿大等國家的FDA都已經通過認證，美國的認證部分目前也在進行。

也因為上述這些理由，目前我們在小森林兒科診所也會以長效的劑型為主要提供的選擇。

另外藥物都會有相應的副作用和注意事項，生長激素當然也不例外，在診所注射的狀況下，比較常見的副作用包含注射部位出現疼痛、紅腫、瘙癢或腫脹等反應，以及頭痛、發燒等，次要的包含肌肉痠痛、肢體痠痛、過敏反應等，其他較少見副作用細項解說可以再參考藥品的仿單。

但目前臨床經驗來說，畢竟是針劑，孩子們初次開始使用難免還是會抱怨注射的地方會有點痛或有感覺，而其他種類的副作用就較為少見。

另外患有下列疾病的孩子，在使用時需要特別注意：

藥物過敏病史：需當心是否對生長激素針劑過敏。

骨骼異常或及脊椎側彎：注射後會促進骨頭生長速度，可能因此使脊椎側彎加劇。

糖尿病：可能會因生長激素上升而提高血糖，須持續監測。

有腫瘤病史：生長激素會促進身體細胞的增生與發育，須持續追蹤。

代謝性疾病：如小胖威利、甲狀腺功能不足、危急疾病狀態等，都需要特別追蹤與考量。

最後我們以下集的小結來結束這個整整三集的身材矮小與生長激素系列。

生長激素的分泌是有日夜節律的，如下方這張圖所示：

生長激素主要在夜晚分泌，這也是為什麼我們不斷強調生活作息的重要性，包含良好的飲食、睡眠、運動，都可以影響生長激素的分泌、促進長高，而含糖飲料、睡眠時被燈光照射或中斷、心理情緒上的壓力，也都可能抑制生長激素，讓孩子的成長潛力受限，成長是七分靠遺傳三分靠打拼，我們還有許多部份可以努力。

而生長激素的施打，可以讓疾病狀態和特定狀況造成的身材矮小的孩子，有更好的骨骼發展及成人身高，但身高的成長有特定的時機，一般來說身材矮小的孩子從6-8歲開始可以考慮，及早開始固然效果較佳，爸媽也需要跟孩子溝通好打針的原因和時間，治療區間也會較長、以年為單位，建議與醫師討論，根據孩子的健康狀況及家庭的能力，擬定適當的治療開始時機及整體成長策略，確保能配合療程、按時施打，才能最佳化孩子的成長發育。

還是希望回歸一句：我們希望的是，讓孩子長得更高更好更健康。